Cos’è e come viene confezionata la pouch ileo anale
L'anastomosi anale a marsupio fu realizzata per la prima volta nel 1976 dal chirurgo britannico Alan Parks, ideatore della S-Pouch. Perfezionata dal collega John Nicholls che creò la W-Pouch, la procedura fu descritta sul British Medical Journal nel 1978.
Oggi la diffusione dell'IPAA è globale e viene considerata una pratica chirurgica colorettale specialistica che, secondo le linee guida di gastroenterologia elaborate dalla British Society of Gastroenterology e l'European Crohn's and Colitis Organization, dovrebbe essere eseguita da équipe esperte in centri altamente specializzati. La chirurgia della sacca è facoltativa e ricostruttiva dopo la rimozione del tessuto intestinale malato a causa di tumori, lesioni o infezioni. Non è pertanto curativa, ma riparativa e migliora la qualità della vita.
Permette infatti di ripristinare la funzionalità dell'ano prevendendo l'incontinenza fecale e consentendo al paziente di controllare l'espulsione delle feci in modo volontario. Mentre nell'ileostomia l'estremità dell'intestino viene portata sulla superficie del corpo attraverso un'apertura (stoma) della parete addominale e si indossa una sacca esterna che raccoglie le feci, la pouch ileo anale è un serbatoio intestinale interno costruito chirurgicamente.
Posizionata nella sede anatomica del retto resecato, la pouch è formata ripiegando anse di intestino tenue dell'ileo che vengono poi suturate o pinzate insieme. Rimuovendo le pareti interne, si crea uno spesso serbatoio che viene poi cucito o pinzato con cucitrici lineari nell'area anale dove si trovava il fondo del retto. L'intera procedura può essere eseguita nel corso di un'unica operazione, tuttavia, viene generalmente suddivisa in due o tre procedure in base alle condizioni generali di salute del paziente.
Se eseguita in due fasi, si procede dapprima con una proctolectomia (rimozione dell'intestino crasso e del retto) seguita dal modellamento della sacca. Si pratica una ileostomia provvisoria defunzionante detta “ad anello” per permettere alla sacca di guarire completamente.
L'ileostomia viene poi invertita, così che le feci vengano raccolte nella sacca diventata funzionante. Se la colectomia viene eseguita in emergenza a causa di infezione o megacolon tossico o se le condizioni di salute non sono buone, la costruzione della sacca avviene in tre fasi. Si esegue prima una colectomia subtotale con rimozione di tutto il colon tranne il retto per evitare complicazioni agli sfinteri anali. Poi si crea la sacca con installazione di una ileostomia doppia detta ad ansa per proteggere la sacca durante la guarigione. Ed infine lo stoma ad ansa viene invertito e la sacca diventa completamente operativa ripristinando la continuità intestinale.
Indicazioni alla pouch ileo anale
Lapouch ileo anale viene eseguita su pazienti ritenuti idonei su valutazione clinica dei risultati di esami di screening come biopsie, imaging radiologico, test di funzionalità dello sfintere, consulenze sulla fertilità, supporto psicologico. La pouch ileo anale viene proposta a soggetti selezionati affetti da colite ulcerosa, morbo di Crohn, poliposi adenomatosa familiare, cancro al colon e megacolon tossico. Nei pazienti con morbo di Crohn si deve tener conto, nei criteri elettivi, anche del rischio che la malattia si ripresenti nella sacca.
La chirurgia della tasca è controindicata nell'età avanzata per un maggior rischio di incontinenza fecale. Altre controindicazioni sono la radioterapia pelvica e donne con anamnesi di complicanze ostetriche. Si devono tenere in considerazione alcuni disagi come una dieta modificata e complicanze che potrebbero insorgere come un dolore gassoso grave e frequente, carenze nutrizionali e incapacità di digerire alcuni alimenti.
Complicanze correlate alla pouch ileo anale
La pouch può complicare in disturbi infiammatori, infezioni della sacca e complicazioni correlate alla chirurgia. La complicanza più comune è la pouchite, ossia l'infiammazione della tasca. Può essere di origine infiammatoria, meccanica, chirurgica e funzionale.
Sintomi caratteristici – confermati dall'evidenza endoscopica ed istologica - sono dolore e crampi addominali, aumento della frequenza intestinale, urgenza di movimenti, forti stimoli di evacuazione, incontinenza diurna, perdite notturne e sanguinamento rettale.
La pouchite può essere idiopatica, se la causa non è chiara, o secondaria ad un fattore patogenetico. In caso di pouchite acuta senza altra causa evidente identificata come infezione o fistola (perdite di giunzione anale), il trattamento standard prevede la terapia antibiotica orale per due settimane (ciprofloxacina oppure metronidazolo o tinidazolo).
L'obiettivo terapeutico è la guarigione della mucosa infiammata. Se la pouchite ha risposto agli antibiotici vengono prescritti probiotici multiceppo per mantenere la remissione e guarire lo strato di muco della tasca.
Un'altra complicanza è la cuffite, l'infiammazione della cuffia rettale, che si manifesta con bruciore del canale anale, cambiamento nei movimenti intestinali, sanguinamento rettale. È dovuta allo strato di mucosa rettale trattenuto in un'anastomosi anale-tasca pinzata. La terapia di prima linea consiste in clisteri e supposte di corticosteroidi. Può essere indicato un intervento di revisione della tasca per rimuovere la cuffia trattenuta e suturare a mano la tasca.
Complicanza insidiosa è il morbo di Crohn che si sviluppa nella sacca. La tasca presenta perdite di fistole che causano sepsi pelvica. Vengono prescritti farmaci biologici per incoraggiare una adeguata risposta antinfiammatoria. La celiachia, condizione autoimmune che causa infiammazione dell'intestino tenue da glutine, causa sintomi simili alla pouchite. Per risolvere l'infiammazione della sacca è necessario modificare la dieta per ridurre o eliminare il glutine. Anche malattie infiammatorie correlate alle immunoglobuline IgG e IgG4 scatenano reazioni autoimmuni inappropriate e causano infiammazione immuno-mediata della tasca.
Le infezioni della pouch sono causate da Clostridium difficile e Citomegalovirus. Si possono verificare inoltre delle perdite anastomotiche sulle linee in cui la sacca è stata suturata o pinzata, di solito poco dopo l'intervento chirurgico, talvolta a distanza di tempo.
Si può generare una fistola: tasca-vagina, fistola perianale, fistola presacrale con raccolta di fluido in regione pelvica. Occorre chiudere tale perdita nella sutura chirurgica o nella linea di graffetta della sacca attraverso una spugna Endo-Vac. Quando una perdita da fistola anastomotica non viene trattata tempestivamente o la fistola non guarisce, può causare sepsi pelvica o sepsi peri-pouch, difficilmente trattabile con un intervento di revisione chirurgica.
La pouchite può essere causata da disturbi meccanici come la sacca troppo grande o troppo piccola, curve a U, torsioni, prolasso, stenosi, sfinteri deboli. La sacca deve avere le giuste dimensioni e un volume adeguato, secondo le linee guida internazionali per il suo confezionamento a forma di J sono necessari due anelli di ileo di 15-20 cm. Le U-bend si verificano quando la cucitrice non pinza insieme le due sezioni complete dell'ileo in una J e la sacca curva quindi in una U. Il restringimento del canale anale sotto la sacca causa difficoltà di evacuazione e viene trattato con dilatazione.
Disturbi funzionali, come la sindrome della borsa irritabile, la disfunzione del pavimento pelvico e la difficoltà di evacuazione possono causare pouchite. Displasie, come gli adenomi e neoplasie possono svilupparsi nella sacca. Fattori di rischio sono la pouchite a lungo termine e la cuffite recidivante. Paradossalmente, pazienti che hanno ottenuto una pouch ileo anale a causa del cancro possono andare incontro a cancro della sacca.
I portatori di pouch ileo anale possono lamentare disturbi sistemici o metabolici. La rimozione del colon e dell'ileo terminale comporta malassorbimento di liquidi e nutrienti. Si può manifestare pertanto anemia, malnutrizione, carenza di vitamina B12 e vitamina D, basso contenuto di potassio.
La pouch ileo anale può essere riparata o rifatta completamente in un intervento di revisione. Talvolta basta rifare l'anastomosi anale della sacca se perde, causa sepsi o se troppa cuffia è stata trattenuta. Una nuova sacca non deve compromettere l'intestino residuo, se si perde troppo tenue si può andare incontro alla sindrome dell'intestino corto con deficit nutrizionali importanti.
Una sacca può essere salvata con un intervento chirurgico che ne altera la forma - una J può essere trasformata ad esempio in una S - se non c'è abbastanza ileo per creare una seconda sacca o se il mesentere e la vascolarizzazione non consentono di raggiungere l'ano.