Raro tumore maligno che origina dal mesotelio, la sottile membrana che riveste gli organi interni, il
viene classificato a seconda del distretto corporeo in cui si sviluppa. Può essere pleurico (nella cavità toracica, il più diffuso), peritoneale (nell'addome, rappresenta il restante dei casi), pericardico (nella membrana che riveste il cuore, molto raro) e della tunica vaginale (nella membrana che riveste i testicoli e l'utero, moto raro). Il mesotelioma pleurico è distinto in quattro sottotipi a seconda delle caratteristiche cellulari: epitelioide, sarcomatoide o fibroso, misto o bifasico, desmoplastico.
Cause di mesotelioma
Il mesotelioma è un raro tumore maligno che origina dal mesotelio.
L'incidenza è rara. Colpisce prevalentemente gli uomini e rappresenta lo 0,8% di tutti i tumori diagnosticati nella popolazione maschile italiana. La maggior parte dei mesoteliomi colpisce il mesotelio polmonare.
Secondo i dati epidemiologici il principale fattore di rischio è l'esposizione professionale all' amianto , pertanto, tutti i casi di mesotelioma vengono segnalati nel Registro nazionale mesoteliomi . L'amianto o asbesto è un minerale fibroso molto resistente al calore, le cui fibre lunghe e sottili più di un capello umano possono essere facilmente inalate danneggiando le cellule.
Sono fibre cancerogene. Se si depositano nei polmoni
È stata inoltre dimostrata la relazione eziologica tra il tumore e l'esposizione residenziale o domestica se le case sono state costruite con amianto. Il rischio di sviluppare il tumore aumenta in base alla durata dell'esposizione e della quantità di fibre inalata.
Il periodo di latenza è lungo: dall'esposizione alla malattia possono passare circa 40-50 anni, pertanto, ci si attende la comparsa di nuovi casi nei prossimi anni. L'esposizione alle radiazioni ionizzanti e al diossido di totio (mezzo di contrasto pe le immagini radiografiche) sono altri fattori di rischio, anche se meno comuni. Oltre al rischio individuale ambientale, la letteratura evidenzia seppur raramente casi di predisposizione familiare legate a mutazioni del gene BAP1.
Sintomi di mesotelioma Dispnea e tosse, talvolta con emottisi versamento pleurico
Il mesotelioma si può accompagnare anche ad un dolore lombare o all'emitorace. Se il mesotelioma interessa il peritoneo è comune il dolore addominale con nausea, vomito ed ascite
Diagnosi di mesotelioma Ad oggi non esistono test di screening specifici e sensibili per diagnosticare precocemente il mesotelioma in un soggetto asintomatico. In Italia, dove l'estrazione e l'uso di amianto sono vietati dal 1992, esiste tuttavia un programma di sorveglianza sanitaria per le categorie professionali che in passato sono state esposte alla sostanza, anche se non sono noti i livelli minimi da poter considerare sicuri.
In caso di comparsa di sintomatologia in un soggetto con fattore di rischio anamnestico, si esegue dapprima una radiografia del torace Tac Rmn
La diagnosi è confermata dalla biopsia, prelevando campioni di liquido tramite toracentesi paracentesi pericardiocentesi
L'analisi microscopica consente di rilevare la presenza di cellule tumorali. Un accertamento diagnostico più invasivo ma più affidabile è una biopsia percutanea oppure una biopsia toracoscopica che consente di prelevare campioni di tessuto che vengono poi sottoposti ad analisi immunoistochimiche o genetiche: si evidenziano il tipo di proteine presenti sulla superficie della cellula e si individuano i geni tipicamente espressi dal mesotelioma.
Stadiazione Il mesotelioma evolve in quattro stadi (I-IV) secondo la classificazione TNM, in base all'estensione del tumore, al coinvolgimento dei linfonodi e alla comparsa di metastasi. La prognosi è raramente positiva .
La sopravvivenza va dai 12 mesi a circa 3 anni dalla diagnosi. A distanza di 5 anni soltanto l'8% degli uomini e il 10% delle donne sopravvive al mesotelioma. Non ci sono chiare linee guida sul follow up.
La frequenza e la durata dei controlli clinici e strumentali è stabilita dall'équipe di cura in base alle caratteristiche istologiche e allo stadio della malattia iniziale e dal trattamento integrato effettuato. È un tumore difficile da curare.
Terapia del mesotelioma La terapia dipende dallo stadio del mesotelioma . Il trattamento è multidisciplinare: chirurgia, radioterapia chemioterapia
Generalmente sono operabili i casi diagnosticati allo stadio iniziale, ma la possibilità della rimozione chirurgica dipende dal sottotipo, dalla posizione, dalle dimensioni e dalle condizioni generali del soggetto.
Le principali procedure chirurgiche utilizzate sono la pleurectomia /decorticazione (asportazione della cotenna tumorale liberando il polmone intrappolato) e la pmeumonectomia extrapleurica (resezione completa di pleura, polmone, pericardio, diaframma e dissezione sistemica linfonodale).
La chirurgia non è tuttavia curativa ma soltanto palliativa, riducendo o prevenendo i sintomi della malattia. Altri trattamenti palliativi sono la rimozione periodica del liquido in eccesso mediante toracentesi, paracentesi, pericardiocentesi.
La chemioterapia è il trattamento standard. I farmaci più efficaci - somministrati per via sistemica, intrapleurica, intraperitoneale - sono i derivati del platino come il cisplatino e gli antifolati (pemetrexed), spesso usati in associazione. In caso di mesotelioma peritoneale, può essere maggiormente efficace la chemioterapia ipertermica con alte dosi di chemioterapico riscaldato e somministrato localmente. Sono attualmente in corso studi sperimentali per valutare l'efficacia clinica di farmaci biologici ed immunoterapici.
