Sindrome di Eagle, una rara patologia alla base del cranio

Sindrome di Eagle, una rara patologia alla base del cranio

Scritto il 29/04/2021
da Redazione

Spesso i pazienti affetti dalla sindrome di Eagle raccontano che per anni hanno convissuto con i sintomi che ne discendono, non trovando risposte, nonostante si siano sottoposti ad indagini diagnostiche e visite specialistiche. Fino a trovare casualmente un approccio efficace, ovvero quello chirurgico che nella quasi totalità dei casi porta a completa guarigione con la scomparsa della sintomatologia invalidante con un ritorno ad una eccellente qualità di vita. Tipica di questa sintomatologia è l’estrema aspecificità dei sintomi. La variabilità di sintomi rende la diagnosi di estrema difficoltà e può sovente determinare delle false diagnosi che orientano verso altri tipi di dolore più frequenti (ad esempio emicranie, nevralgie trigeminali, disordini temporo-mandibolari, tonsillo-faringite cronica ecc.).

Che cos’è la sindrome di Eagle

Descritta per primo dall’italiano Marchetti nel 1652 e successivamente ripresa dallo statunitense Eagle nel 1937, la sindrome di Eagle o sindrome stiloidea si riferisce ad una circostanza caratterizzata da dolore alla bocca, alla gola, alla testa, al collo e nella regione oculare e della fronte.

Il dolore è causato da un osso, più lungo della norma, che da sotto l’orecchio va verso il collo e dalla calcificazione di un legamento che da tale osso va verso la parte anteriore del collo. E meno spesso anche da disturbi dell’equilibrio e acufeni, provocando fortissime sofferenze che, il più delle volte, vanno avanti per parecchi anni per mancanza di diagnosi corretta e terapia adeguata (asportazione di un osso abnormemente lungo che dalla base del cranio va verso il collo).

La circostanza si presenta tipicamente dopo una lesione o un trauma al collo o alla faringe o dopo un’operazione che interessa il settore del collo, quale la tonsillectomia. Tutto ciò determina un conflitto che il processo stiloideo può generare con strutture nervose contigue, in particolare con i nervi cranici VII, IX, X, XI.

Sintomi della sindrome di Eagle

I pazienti affetti dalla sindrome di Eagle presentano un insieme di sensazioni dolorose alla gola, descritte come frequenti e intense punture localizzate. Possono inoltre presentarsi:

  • Dolore alle orecchie e senso di “ovattamento”
  • Eccessiva salivazione
  • Difficoltà nel deglutire o nel parlare
  • Limitazione dei movimenti del collo
  • Rumori a livello dell'articolazione temporo-mandibolare
  • Percezione di un corpo estraneo nella parte posteriore della bocca che costringe a deglutire di frequente
  • Capogiri o perdita di coscienza temporanea

Diagnosi di sindrome di Eagle e trattamento

La diagnosi della sindrome di Eagle viene fatta facendo ricorso a radiografie, TAC e RMN che mirano ad accertare una eventuale calcificazione del processo stiloideo, esami che evidenziano un allungamento del processo stiloideo maggiore di 2,5-3 cm.

Vista l’aspecificità dei sintomi è sempre opportuno sospettare una sindrome di Eagle ogni qualvolta si osservano pazienti con questi quadri e, possibilmente, escluderla con un esame di primo livello quale la radiografia ortopanoramica che, tuttavia, fornisce indicazioni solo sulla lunghezza dello stiloide, ma non sull’orientamento. Maggiore precisione può essere data dallo studio tridimensionale come la TC.

La calcificazione o fibrosi del legamento, di solito, si verifica negli adulti di mezza età, ma può colpire anche i più giovani, con una maggiore incidenza nelle donne rispetto agli uomini.

Il trattamento della sindrome di Eagle viene posto in essere sulla base dei sintomi manifestati e sulla qualità di vita dei pazienti stessi; spesso in prima battuta, laddove la sintomatologia non incida in maniera determinante, si opta per un trattamento farmacologico basato su farmaci antinfiammatori non steroidei fino ad arrivare, nei casi più severi, al trattamento chirurgico per la riduzione del processo stiloideo.

  • Articolo a cura di Erasmo Spinosa - Infermiere