Sindrome di Guillain-Barré

Scritto il 03/12/2018
da Ivan Loddo

La sindrome di Guillain-Barré, che prende il nome dai due medici francesi che per primi la studiarono, è un disordine complesso, generalizzato a carico del sistema nervoso periferico. Può interessare talvolta il sistema nervoso centrale ed i muscoli respiratori, risultando devastante in questi casi. La sindrome di Guillain-Barré è dovuta ad un’espressione autoimmune scatenata probabilmente da infezioni batteriche o virali e si manifesta con paralisi progressiva agli arti, il cui andamento interessa solitamente prima le gambe e successivamente le braccia (andamento disto-prossimale).

Guillain-Barré, caratteristiche generali della sindrome

La sindrome di Guillain-Barré è la prima causa di paralisi acuta non traumatica

Quando parliamo di sindrome di Guillain-Barré parliamo di una sindrome piuttosto rara che colpisce mediamente 1,2-1,9 europei su 100 mila ogni anno, ma che rappresenta la prima causa di paralisi acuta non traumatica.


L'incidenza aumenta con l'età: a livello mondiale si passa da 1 caso su 100mila negli individui con età inferiore ai 30 anni ai 4 casi su 100 mila negli anziani over 75.

La sindrome si manifesta con maggiore frequenza nei membri di corpi militari, probabilmente a causa della loro forte inclinazione allo sviluppo di gastroenteriti infettive. Sono proprio 2 soldati i primi individui sui quali il disordine fu diagnosticato nel 1916 dai neurologi Guillain e Barrè.

In generale il 75% dei casi ha presentato una storia pregressa di infezioni gastrointestinali e delle vie respiratorie.

Cause della sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré è il risultato di una violenta reazione autoimmune a seguito di una infezione, batterica o virale. Per quanto non ancora chiarito totalmente dagli studi della comunità scientifica internazionale, il disturbo si verifica quando il sistema immunitario, riconoscendola come estranea e dannosa, attacca una porzione del sistema nervoso.

Pare che gli agenti infettivi coinvolti riescano a penetrare l'organismo grazie alla capacità di rivestire la propria struttura con alcune componenti mieliniche, fenomeno chiamato anche mimetismo molecolare.


Il sistema immunitario, riconoscendo come pericolosi gli antigeni della mielina che rivestono i microrganismi estranei, attivano una risposta nei loro confronti, risposta che non solo coinvolge i microrganismi infettanti, ma anche i fasci mielinici dei nervi periferici.

L'attacco autoimmune determina danni rilevanti alla mielina, lo strato lipidico che riveste gli assoni dei neuroni e che permette al sistema nervoso di far viaggiare i suoi impulsi. 


A causa dei danni mielinici gli impulsi non vengono più condotti, con conseguente paralisi muscolare accompagnata da disturbi sensoriali e del sistema autonomo. 


Nell'80% dei casi vi è perdita della sola mielina, mentre nel 20% vi è perdita patologica dell'assone. 


La sindrome può manifestarsi con un grado più o meno elevato di severità. Nei casi più lievi il recupero è possibile grazie al processo di rimielinizzazione, mentre in quelli più gravi il recupero funzionale dipende dal grado di rigenerazione del tessuto assonale.

Sintomi della Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré presenta inizialmente un decorso acuto, a questo segue una fase di plateau che termina con un periodo di miglioramento.

Inizialmente la malattia esordisce con dolore, intorpidimento e parestesia, per poi progredire con un deciso affaticamento o paralisi bilaterale degli arti inferiori (segno caratteristico) per poi coinvolgere quelli superiori, fenomeni che peggiorano con il passare dei giorni e che possono comprendere:

A questa fase, che può durare anche alcune settimane, segue una fase di stabilità della durata media di una settimana, dopo la quale è possibile osservare il recupero funzionale.

Diagnosi di sindrome di Guillain-Barré

La diagnosi di sindrome di Guillain-Barré viene effettuata attraverso l'associazione di test diagnostici strumentali e valutazione clinica di segni e sintomi caratteristici da parte del neurologo, uno su tutti la presenza di paralisi muscolare. 


Attraverso la puntura lombare (rachicentesi) è possibile riscontrare un aumento dei livelli di proteine (> 400 mg/L) ed una riduzione della quantità di globuli bianchi.

La ripetizione della rachicentesi nel corso della patologia è ritenuta inopportuna in quanto i livelli proteici nel liquor possono aumentare durante la terapia.

L'insufficienza respiratoria è una complicanza decisamente temuta e la spirometria può essere necessaria per valutare la necessità di assistenza ventilatoria.

Sono inoltre importanti gli studi di conduzione nervosa (elettromiografia) per valutare una alterazione dei tempi di conduzione lungo i nervi periferici.